Se describen los resultados de la primera parte del Registro Nacional de
Hemofilia. Esta primera fase fue ejecutada en la ciudad de Santo Domingo,
en el Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral. La metodología
empleada fue la de encuestar a quienes acudieron con antecedentes de
hemorragias o con diagnóstico previo de trastorno de coagulación. El
número de encuestados con datos compatibles con hemofilia fue de 65
casos y estuvo por debajo de lo esperado para la población de la ciudad
de Santo Domingo. El l2Va de los casos correspondió a menores de 15
años. La manifestación clínica más frecuentemente observada fue la de
hematomas fáciles en el86Vo. La distribución de los tipos de hemofilia
A y B coincidió con la proporción reportada en la literatura. En 29 sujetos
se evaluaron las determinaciones del factor específico; el 867o fue
hemofílico A, como se registra en la literatura. La complicación mas
común fue la artropatía hemofílica. Se recomienda que al continuar las
siguientes partes del Registro se realicen concomitantemente las pruebas
de coagulación y los niveles de factores específicos